Mitä on MMC - Arnold-Chiari - Virtsateiden ja suolen toimintahäiriöt
Mitä on MMC
PDF Tulosta

MMC on lyhenne sanasta meningomyeloseele (lat. meningo-myelo-cele) eli selkäydinkohju tai selkärankahalkio. Selkäydinkohju on synnynnäinen selkärangan ja selkäytimen epämuodostuma ja siihen liittyy aina osittainen selkäytimen vaurioituminen.

Suomessa MMC-vamma todetaan keskimäärin neljällä lapsella 10 000 vastasyntyneestä. MMC-diagnoosin saaneiden henkilöiden kokonaismäärä on noin 1000 ja vuosittain uusia diagnooseja annetaan 15-20. Vamman yleisyys on verrattain alhainen, 0,3% kaikista vastasyntyneistä. Maailmanlaajuisesti tarkasteltuna MMC-vammaisena syntyy vuosittain 300 000 lasta.

MMC-vamma syntyy varhaisessa vaiheessa, raskausviikkojen 5-6 aikana. Tavanomaisessa kehityksessä sikiön hermostoputki sulkeutuu ja siitä muodostuvat myöhemmin aivot ja selkäydin. Meningomyeloseelessä hermostoputken sulkeutuminen ei tapahdu täydellisesti ja selkärangan yhden tai useamman nikaman takakaari jää sulkeutumatta. Sikiön kasvaessa aivo-selkäydinnestettä ja selkäydin hermoineen tai joissain tapauksissa vain selkäydinkalvot tunkeutuvat osittain ulos auki jääneestä kohdasta. Siksi lapsella on syntyessään pullistuma jossain kohtaa selkärankaa. Selän kohju tai aukile suljetaan kirurgisesti mahdollisimman pian syntymän jälkeen, yleensä ensimmäisen elinvuorokauden aikana.

MMC on liikuntavamma, joka hidastaa tai estää lapsen motorista kehitystä. Selkäytimen kehityksen jäätyä puutteelliseksi, eivät vauriotason alapuolelle sijaitsevat hermoyhteydet toimi täydellisesti. Koska vaurio koskee selkäydinkohjun alapuolella olevia kehonosia, vamman vaikeusaste vaihtelee riippuen siitä, millä korkeudella kohju sijaitsee sekä myös selkäytimen vaurion laadusta. Valtaosalla MMC-lapsista vamma rajoittuu lantion ja alaraajojen alueelle. Vamma ilmenee eriasteisina halvausoireina kohjun sijainnista riippuen yleensä jalkojen alueella sekä peräsuolen, rakon ja sukuelinten toimintojen häiriönä. Myös kognitiivisia toimintahäiriöitä voi esiintyä, sekä tuntopuutokset ihon alueella ovat tavallisia. Yleensä kädet toimivat hyvin. Monella MMC-lapsella on lisäksi aivojen nestekierron häiriö eli hydrokefalia, jota hoidetaan ns. sunttileikkauksella.

MMC:n syntysyy on tuntematon eikä synnyn tarkkaa mekanismiakaan tunneta. Perinnöllisillä tekijöillä on ilmeisesti altistavaa vaikutusta, koska MMC-vamman yleisyys vaihtelee eri maissa. Perheessä yhdellä lapsella todettu MMC-vamma lisää seuraavien syntyvien lasten MMC-riskin noin seitsemänkertaiseksi. Merkittävin tunnettu MMC:n syntyyn vaikuttava tekijä on alkion foolihappovaje. Kehittyneissä maissa tämä johtuu useimmiten äidin foolihappoaineenvaihdunnan häiriöstä tai jonkin lääkeaineen pitkäaikaisesta käytöstä. Suurten foolihappoannosten nauttiminen ennen raskautta ja ensimmäisten raskausviikkojen aikana on todettu vähentävän MMC:n toistumisriskiä perheessä jopa 70 %.

Suomessa ei ole käytettävissä mitään keinoa, jolla MMC:tä voitaisiin hoitaa ennen syntymää. Ainoa hoitokeino on sulkea selkä leikkauksella mahdollisimman nopeasti syntymän jälkeen infektioriskin pienentämiseksi. Hoitomuotojen kehittymisen ansiosta MMC-vammautuneina syntyneiden lasten eloonjäämistodennäköisyys on noussut merkittävästi 1950-luvun jälkeen, jolloin spina bifida -vammautuneiden vastasyntyneiden kuolleisuus oli jopa 90 prosenttia. MMC-vammaa ei voida nykylääketieteen keinoin parantaa, mutta kuntoutuksella, korjausleikkauksilla ja sopivilla apuvälineillä voidaan elämisen laatuun vaikuttaa huomattavan myönteisesti. Valtaosa ihmisistä joilla on meningomyeloseele voi elää varsin tavallista elämää.

Lisää tietoa:

http://www.metachronos.fi

 

 


Alueet, joilla kohju yleensä sijaitsee.
Kohta, jossa kohju näkyy piirrettynä on yleisin.
Tässä kuvassa näkyvät alueet joilla kohju voi sijaita, (vaikka välttämättä ei sijaitse vain yhdellä alueella). Ylimpänä kaularanka, sen alapuolella rintaranka, keltainen on lanneranka ja on alin ristiluun alue.