Mitä on hydrokefalia - Haasteita suntin toiminnassa - Normaalipaineinen hydrokefalus
Mitä on hydrokefalia
PDF Tulosta

Hydrokefalia tarkoittaa aivo-selkäydinnestekierron häiriötä. Hydrokefalia ei ole itsenäinen tauti tai sairaus, vaan se on seurausta erilaisista aivoihin ennen syntymää tai syntymän jälkeen kohdistuvista vaurioista, jollaisia ovat esimerkiksi aivojen kehityshäiriöt, tulehdukset, aivoverenvuodot, aivotraumat sekä aivokasvaimet. Lapsen ennuste riippuu ensisijaisesti hydrokefalian taustalla olevasta aivovauriosta tai rakenteellisesta poikkeavuudesta, ei aivoselkäydinnestekierron häiriöstä, hydrokefaliasta.

Selkäydinneste muodostuu aivojen sisällä aivokammioiden  (sivuaivokammiot ja 4. aivokammio) seinämän suonipunoksessa (plexus chorioideus). Sivuaivokammioista aivo-selkäydinneste virtaa kolmanteen aivokammioon ja sieltä edelleen kapean aivonesteviemärin (aquaeductus Sylvii) kautta neljänteen aivokammioon, josta se edelleen kulkeutuu selkäydinkanavaan ja aivojen pinnalle, josta se imeytyy takaisin verenkiertoon.  Epätasapaino aivoselkäydinnesteen tuotannossa ja takaisinimeytymisessä aiheuttaa hydrokefalian, jolloin aivokammiot laajenevat ja kallon sisäinen paine kohoaa. Pienillä imeväisillä aivokammioiden kasvusta seuraa pään ympäryksen kasvun kiihtyminen, isommilla lapsilla yleisiä oireita ovat päänsärky, pahoinvointi ja  oksentelu sekä karsastus ja tasapainovaikeudet. Jos aivo-selkäydinnesteen imeytyminen takaisin verenkiertoon on häiriintynyt, kyseessä on ns. kommunisoiva hydrokefalus. Jos taas kyseessä on aivo-selkäydinestekierron estyminen esimerkiksi vuodon, kasvaimen tai rakenteellisen poikkeavuuden seurauksena, kyseessä on ns. obstruktiivinen hydrokefalus.  Hydrokefalia-diagnoosi asetetaan vuosittain Suomessa n. 50 lapselle.

Lapsista, joilla on synnynnäinen hydrokefalia tai joille hydrokefalus kehittyy alle 1-vuotiaana, kolmasosalla on selkäydintyrä, meningomyeloseele, MMC. MMC:hen liittyvä hydrokefalus johtuu yleensä Chiari 2 malformaatiosta, jossa pikkuaivojen alaosa sekä usein myös ydinjatkos on työntynyt  niska-aukkoon (formen magnum)  aiheuttaen  näin aivo-selkäydinnestekierron estymisen. MMC:een voi liittyä myös aivonesteviemärin ahtaus. Otannasta ja tutkimuksesta riippuen on arvioitu, että 80-95 %:lle MMC-lapsista kehittyy hydrokefalus.

Keskosilla tavallisin hydrokefalian syy on syntymän seutuun liittyvä aivoverenvuoto. Muita hydrokefalian syitä ovat aivojen synnynnäiset rakenteelliset poikkeavuudet (muut kuin MMC:een liittyvä Chiari-malformaatio),  tulehdusten ja aivoverisuonimalformaatiohin liittyvien vuotojen jälkitilat, aivokystat, aivokasvaimet ja jotkut harvinaiset aineenvaihduntasairaudet. Perinnöllinen hydrokefalus (lähinnä X-kromosomaalinen aivonesteviemärin ahtaus) on harvinainen. Hydrokefalian vaikeusaste vaihtelee riippuen sen taustalla olevasta aivojen vauriosta. Aivonesteviemärin ahtauma on helposti hoidettavissa, mutta monilokeroisen rakkulaisen rakennepoikkeavuuden aiheuttaman hydrokefalian hoito on jo huomattavasti haasteellisempaa. Monilla MMC-lapsilla (70-80%) ei ole syntyessään merkittävää hydrokefalusta, vaan se kehittyy hoitoa vaativaksi vasta selän seleen sulkuleikkauksen jälkeen.

Raskauden  aikana voidaan huolellisilla, toistuvilla ultraäänitutkimuksilla ja tarvittaessa jopa sikiön magneettitutkimuksella selvittää sikiön hydrokefaluksen syytä ja seurata sen kehittymistä. Jo sikiöaikana ja erityisesti syntymän jälkeen on kiinnitettävä huomiota pään kasvuun, sillä kaikki aivokammiolavenemat eivät liity hydrokefaliaan, vaan voivat olla seurausta eri syistä johtuvasta  aivoatrofiasta. Hydrokefalia voi siis johtua monesta tekijästä ja alkaa milloin tahansa, jopa ennen syntymää tai vasta aikuisiällä. Hydrokefalian hoito on kirurginen  korjaava toimenpide, joko suntin asetus tai endoskooppinen toimenpide.

Yleisin hoito hydrokefalukseen on suntin asentaminen. Suntti on ihon alla kulkeva venttiilillä varustettu yleensä silikoninen muutaman mm:n paksuinen letku, jonka yläpää sijoitetaan sivuaivokammioon ja alapää vatsaonteloon. Suntin venttiilin tarkoituksena on estää nesteen virtaaminen väärään suuntaan ja säädellä nesteenvirtausta paineen perusteella. Läppälaitteita on monenlaisia, mutta aluksi yleensä asetetaan avautumispaineeltaan matalapaineläppä, koska lapsi on pääasiassa vaakatasossa ja normaali aivopaine on matala. Kun lapsi oppii istumaan ja kävelemään ja on suuren osan päivästä pystyasennossa, vaihdetaan yleensä avauspaineeltaan ns. keskipaineinen läppä tai magneettisuntti, jossa avauspainetta voidaan säädellä ulkoisella laitteella tarvittaessa.


Suntin ylivirtaus on varsin yleinen sunttiongelma. Pitkään jatkuessaan se voi johtaa slit-oireistoon, jossa aivokammiot ovat rakomaiset ja aivoissa vallitsee alipaine. Henkilö kärsii tällöin usein voimakkaasta päänsärystä, varsinkin oltuaan pitkään pystyasennossa, myös pahoinvointia, huimausta, lihasvelttoutta ja väsymystä voi ilmetä. Pitkään jatkuessaan slit hidasta päänympäryksen kasvua, lisää kallonsaumojen ennenaikaista luutumista sekä epilepsian riskiä huomattavasti. Slitin hoitamiseksi on kehitetty ns. lisäventtiili eli antisifonilaitteisto. Suntin sijasta voidaan joissakin tapauksissa suorittaa kolmannen aivokammion pohjan puhkaisu, jossa aivoselkäydinnesteelle tehdään tähystyksellä uusi kanava tukkeutuneen tilalle.

Pienillä imeväisillä, erityisesti keskosilla voidaan hydrokefaluksen kehittymistä seurata rauhassa pään ympärystä mittaamalla, toistuvilla ultraäänitutkimuksilla sekä lapsen vointia seuraamalla, koska kallon saumat antavat periksi eikä herniaatiovaaraa* ole.  Joskus näiden pienten imeväisten hydrokefalia asettuu seurannan aikana eikä hoitotoimenpiteitä tarvita.  Kaiken kaikkiaan hydrokefalus sinällään haittaa hyvin vähän lasten elämää, monet lapset harrastavat aktiivisesti urheilua, osallistuvat erilaisiin kerhoihin ja käyvät partiossa. Alkuvaihe on usein pelottavin, samoin suntin toimintahäiriöihin liittyvät oireet ja tarvittavat toimenpiteet. Tasapainossa olevan hydrokefalian ja toimivan sunttisysteemin  kanssa harmit nopeasti unohtuvat ja arkipäivä sujuu kuten muillakin lapsilla. 

*Herniaatio= Kohonneen aivopaineen seurauksena isot aivot työntyvät aivoteltan, tentorium, läpi jonka seurauksena pikkuaivot ja aivorunko ahtautuvat alaspäin niska-aukkoon, mikä pahimmassa tapauksessa on peruuttamatonta ja johtaa potilaan menehtymiseen.

Hydrokefalia-aiheisia linkkejä:

http://www.saunalahti.fi/kup/syndroma/hydrokef.htm

http://mmc.metachronos.fi/hydro.html

http://www.hydrocefalus.com/

 

Cordis Pediatric valve Unit Low

Erilaisia suntin osia, joilla säädellään mm. nestekiertoa